Τι είναι η δίπτυχη αορτική βαλβίδα;

Η δίπτυχη αορτική βαλβίδα αποτελεί μια κλινική οντότητα κατά την οποία η αορτική βαλβίδα αντί τριών πτυχών φέρει δύο πτυχές. Απαντάται στο 0,5-2,0% του πληθυσμού και στο 75% των περιπτώσεων συναντάται σε άρρενες. Συνήθως, διαγιγνώσκεται στο πλαίσιο τυχαίου ελέγχου με το διαθωρακικό υπερηχογράφημα να θέτει τη διάγνωση ή την υποψία της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας, η οποία αν κριθεί σκόπιμο επιβεβαιώνεται με διοισοφάγειο υπερηχογράφημα.

Ανεξαρτήτως της παρουσίας ή όχι συμπτωμάτων, πολλαπλές έρευνες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα θα πρέπει να τίθενται υπό συστηματική καρδιολογική παρακολούθηση, εξαιτίας της αυξημένης πιθανότητας να αναπτύξουν στένωση, ανεπάρκεια ή ενδοκαρδίτιδα της αορτικής βαλβίδας, καθώς επίσης και ανευρυσματική διάταση της ανιούσης αορτής (bicuspid aortopathy). Αξίζει να σημειωθεί ότι η γενετική έχει συνεισφέρει πολλαπλά στην έγκαιρη διάγνωση των ατόμων που πάσχουν από πιο επιθετική μορφή της αορτοπάθειας, με τη μέτρηση των επιπέδων των μεταλλοπρωτεασών (MMP-2), αν και απαιτούνται περισσότερες μελέτες για να τεκμηριώσουν τη συσχέτιση αυτή.

Πότε συνίσταται η χειρουργική θεραπεία;

H ενδελεχής και συστηματική παρακολούθηση των ασθενών επιτρέπει το σωστό timing για τη διενέργεια της καρδιοχειρουργικής επέμβασης, εάν και εφόσον κριθεί αναγκαία. Σε ό,τι αφορά την αορτική βαλβίδα, οι ενδείξεις για την αντιμετώπιση της στένωσης ή ανεπάρκειας αυτής δεν διαφοροποιούνται από αυτές της τρίπτυχης αορτικής, ενώ σε ό,τι αφορά τη διάταση της ανιούσης αορτής, χειρουργική θεραπεία συνιστάται αν η διάμετρος είναι >50mm ή διαπιστωθεί ραγδαία αύξηση των διαστάσεων αυτής >5mm/έτος σε επαναλαμβανόμενες αξονικές αορτογραφίες. Παράλληλα, θα πρέπει να συνεκτιμάται σοβαρά το θετικό οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου ή ρήξης ή διαχωρισμού αορτικού ανευρύσματος, καθώς και το ενδεχόμενο προγραμματισμένης εγκυμοσύνης για τις γυναίκες. Επίσης, να τονιστεί ότι σε περίπτωση διενέργειας επέμβασης για την αορτική βαλβίδα, το όριο για τη συναντιμετώπιση της αορτοπάθειας μετατίθεται στα 45mm, προκειμένου να αποφευχθεί η επανεπέμβαση στο άμεσο μέλλον.

Οι επεμβάσεις που διαθέτει η Καρδιοχειρουργική στη φαρέτρα της για την αντιμετώπιση της πάσχουσας δίπτυχης αορτικής βαλβίδας είναι πολλαπλές. Σε νέους κατά βάση ασθενείς με ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας συνιστάται η διενέργεια της επέμβασης Ross, κατά την οποία η αορτική βαλβίδα αντικαθίσταται με ομοιομόσχευμα της πνευμονικής βαλβίδας του ασθενούς και η εξαιρεθείσα πνευμονική βαλβίδα αντικαθίσταται με βιοπροσθετική βαλβίδα. Η αλήθεια είναι ότι πρόκειται για μια τεχνικά δύσκολη επέμβαση, η οποία θα πρέπει να διενεργείται από Καρδιοχειρουργούς με εμπειρία στο αντικείμενο αυτό και με πολύ καλά απώτερα αποτελέσματα, καθώς στα 20 χρόνια παρακολούθησης το 85% των ασθενών δεν χρειάζεται να υποβληθεί σε επανεπέμβαση. Εναλλακτικά, ολοένα και περισσότερο έδαφος κερδίζουν -και πάλι σε ασθενείς με ανεπάρκεια της βαλβίδας- οι τεχνικές για την επιδιόρθωση της βαλβίδας, οι οποίες πέραν της εξειδίκευσης προϋποθέτουν και συγκεκριμένα ανατομικά χαρακτηριστικά της βαλβίδας αλλά και παρουσία αορτικής ρίζας φυσιολογικών διαστάσεων, ώστε να μην απαιτείται η σύγχρονη αντικατάσταση αυτής. Τέλος, αξίζει να καταγραφεί ότι έχει προταθεί και η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας με αυτόλογο περικάρδιο (Ozaki technique).

Ποιες βαλβίδες είναι ενδεδειγμένες;

Σε ό,τι αφορά την αντιμετώπιση της στενωτικής δίπτυχης αορτικής βαλβίδας, η ενδεδειγμένη θεραπεία μοιάζει να είναι η αντικατάσταση αυτής με προσθετική βαλβίδα. Οι προσθετικές βαλβίδες που έχουμε σήμερα στη διάθεσή μας είναι:

• Οι μεταλλικές, οι οποίες είναι κατασκευασμένες από τιτάνιο και έχουν μακρά διάρκεια ζωής, αλλά απαιτούν τη δια βίου λήψη αντιπηκτικής αγωγής
• Οι βιοπροσθετικές βαλβίδες, οι οποίες είναι προϊόν επεξεργασίας βόειου περικαρδίου και έχουν κατά μέσο όρο διάρκεια ζωής τα 12-15 έτη και δεν απαιτούν τη λήψη αντιπηκτικής αγωγής.

Αξίζει να τονιστεί ότι έχουν σημειωθεί σημαντικές εξελίξεις στον τομέα των προθετικών βαλβίδων, καθώς από τη μια έχουμε στη διάθεσή μας μεταλλικές βαλβίδες με χαμηλό προφίλ που πρακτικά απαιτούν μικρότερη δόση αντιπηκτικής αγωγής και εγγυώνται  μικρότερα ποσοστά αιμορραγίας ή θρομβώσεων, αλλά και βιοπροσθετικές βαλβίδες νεότερης γενιάς που υπόσχονται μακρά διάρκεια ζωής (>20 έτη). Οι τελευταίες, σε συνδυασμό με τις διακαθετηριακές επεμβάσεις που μπορούν πλέον να αντιμετωπίσουν το πρόβλημα μιας εκφυλλισμένης βιοπροσθετικής βαλβίδας (valve-in-valve), κερδίζουν ολοένα και περισσότερο έδαφος στις προτιμήσεις τόσο των Καρδιοχειρουργών, όσο και των ασθενών.

Αποτελεί πλέον κοινή πεποίθηση ότι οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα θα πρέπει, όπως όλοι οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, να τίθενται υπό παρακολούθηση σε ένα Οργανωμένο Κέντρο υπό την επίβλεψη της «Ομάδας Καρδιάς» (Heart Team: Καρδιολόγος, Καρδιοχειρουργός, Ακτινολόγος, Γενετιστής), προκειμένου να διασφαλιστεί η έγκαιρη ανίχνευση των ασθενών αυτών που επαιτούν καρδιοχειρουργική παρέμβαση, καθώς και το υψηλό επίπεδο ποιότητας ζωής αυτών.