ΑΛΛΕΡΓΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

logo-group-greek

Η Αλλεργική Πορφύρα (ΑΠ) είναι η πιο συχνή συστηματική αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Η συχνότητα της είναι 10-20 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ετησίως, ηλικίας 5-15 ετών. Σπάνια εμφανίζεται σε βρέφη ή ενήλικες.

Ως αγγειίτιδα προσβάλλει τα μικρά αγγεία (τριχοειδή, φλεβίδια, αρτηριόλια) του δέρματος, των αρθρώσεων, του πεπτικού συστήματος και σπανιότερα των νεφρών. Προσβάλλει, επίσης, όσχεο, εγκέφαλο και πνεύμονες. Χαρακτηρίζεται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) στα τοιχώματα των αγγείων.

Τα αίτια είναι άγνωστα. Προηγείται, σε κάποιες περιπτώσεις, λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ψηλαφητό πορφυρικό εξάνθημα, χαρακτηριστικής κατανομής γλουτών και κάτω άκρων (μπορεί να εμφανίζονται στοιχεία στα άνω άκρα και στον κορμό) και συνοδεύεται τουλάχιστον με ένα από τα παρακάτω:

• Διάχυτο κοιλιακό άλγος
• Αρθραλγία ή αρθρίτιδα (κυρίως στην ποδοκνημική)
• Αιματουρία ή λευκωματουρία

Μερικές φορές, συνυπάρχουν: ορχίτιδα (4-10%), κεφαλαλγία (3%), σπασμοί (2%).
Η συμμετοχή από το πεπτικό (65-70%) εκδηλώνεται συνήθως με ναυτία, εμέτους, διάρροια, κωλικοειδές κοιλιακό άλγος και αιμορραγία. Οι παραπάνω εκδηλώσεις μπορεί να προηγούνται των δερματικών εκδηλώσεων και να μιμούνται χειρουργική κοιλία (10-40%). Σημαντική για την διαφορική διάγνωση είναι η προσφορά των υπερήχων.

Οι εκδηλώσεις από το μυοσκελετικό σύστημα είναι συνήθεις (75-80%), με χαρακτηριστικό την προοδευτική υποχώρηση τους. Η συμμετοχή των νεφρών (40-50%) εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις από την αρχή της νόσου ή μέσα στους πρώτους 6 μήνες, με αιματουρία (22%) ή ήπια λευκωματουρία (45%). Το υπόλοιπο μικρό ποσοστό παρουσιάζουν νεφριτιδικό σύνδρομο ή νεφρωσικό σύνδρομο. Παράγοντες κινδύνου για τη νεφρική συμμετοχή είναι η ηλικία εμφάνισης της νόσου (> ή = 4 έτη), το επίμονο πορφυρικό εξάνθημα, τα σοβαρά συμπτώματα από το πεπτικό και η χαμηλή δραστικότητα του παράγοντα ΧΙΙΙ της πήξης.

Ο εργαστηριακός έλεγχος δεν είναι διαγνωστικός. Η διάγνωση της αλλεργικής πορφύρας τίθεται από την κλινική εικόνα με το χαρακτηριστικής μορφολογίας και κατανομής εξάνθημα.

Μπορεί να βρεθούν:

• Απώλεια αίματος από το πεπτικό (Mayer κοπράνων θετική).
• Στη γενική ούρων αιματουρία με ή χωρίς λευκωματουρία.
• Στη γενική αίματος πιθανά ήπια λευκοκυττάρωση ή και θρομβοκυττάρωση.
• Στον ανοσολογικό έλεγχο, παρατηρούνται, μερικές φορές αυξημένες τιμές ανοσοσφαιρίνης IgA και IgM.

Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική (ανάπαυση, ενυδάτωση, παυσίπονα). Χορηγούνται στεροειδή για την αγγειίτιδα του εντέρου (μπορεί να επισπεύσουν την λύση του κοιλιακού άλγους), ενώ αμφιλεγόμενη είναι η προσφορά τους στην πρόληψη των σοβαρών επιπλοκών από το πεπτικό, όπως ο εγκολεασμός, η μαζική αιμορραγία και η ισχαιμική νέκρωση.

Τα στεροειδή δεν ελαττώνουν το ποσοστό εμφάνισης νεφρίτιδας, ελαττώνουν σε μερικές περιπτώσεις τη διάρκεια της ήπιας κλινικής νεφρίτιδας. Απόλυτη ένδειξη έχει η χορήγησή τους, στην ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τελικού σταδίου νεφρική νόσο.

Η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη σε μεγάλο ποσοστό, σε χρονικό διάστημα περίπου μέχρι 4 εβδομάδες από την έναρξή της. Το 1/3 των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσουν, με ηπιότερες και μικρότερης διάρκειας εκδηλώσεις. Η υποτροπή συμπτωμάτων που δεν σχετίζονται με τα νεφρά και που συμβαίνει μέχρι και δύο χρόνια από την έναρξη της νόσου δε συσχετίζεται με κακή πρόγνωση της Αλλεργικής πορφύρας.

Επίσης, η πρόγνωση της νεφρίτιδας της Αλλεργικής πορφύρας είναι καλή, με ίαση στο 65-95% των προσβεβλημένων παιδιών. Αντίθετα το αποτέλεσμα της νεφρικής βιοψίας καθορίζει την πρόγνωση της νόσου, σε όσους πάσχουν από σοβαρή νεφρίτιδα ή νεφρωσικό σύνδρομο. Ασθενείς με μηνοειδείς σχηματισμούς σε περισσότερα από τα μισά σπειράματα (στάδιο ΙV και V) έχουν κακή πρόγνωση. Μόνο το 1.8% όμως των παιδιών με νεφρίτιδα από Αλλεργική Πορφύρα ανέπτυξαν σοβαρή νεφρική νόσο (τελικό στάδιο).

Υπάρχουν συγκεκριμένα πρωτόκολλα παρακολούθησης των ασθενών με Αλλεργική Πορφύρα, που αφορούν το εξάνθημα, τις εκδηλώσεις από το πεπτικό, αλλά κυρίως τις εκδηλώσεις από τα νεφρά.

  • Share This