Οι παθήσεις- του θυρεοειδούς αδένα είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία και είναι στην πλειονότητά τους καλοήθεις. Η συχνότητά τους στις ΗΠΑ ανέρχεται περίπου σε ποσοστό 3,5% των παιδιών σχολικής ηλικίας, από το οποίο οι μισές περιπτώσεις αφορούν την απλή βρογχοκήλη, ακολουθούμενη από την θυρεοειδίτιδα, τους όζους και τις λειτουργικές διαταραχές (υπό – και υπερθυρεοειδισμός). Οι κακοήθεις όγκοι είναι πολύ σπανιότεροι και αφορούν κυρίως το διαφοροποιημένο καρκίνωμα του θυρεοειδούς (θηλώδες και θυλακιώδες) και το μυελοειδές καρκίνωμα, που συνδυάζεται με το Σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας τύπου ΙΙ (ΜΕΝ ΙΙΑ & ΜΕΝ ΙΙΒ).

Στο παρελθόν η χειρουργική αντιμετώπιση των παθήσεων του θυρεοειδούς στα παιδιά περιοριζόταν μόνο σε περιπτώσεις καρκίνου και σε υπερθυρεοειδισμό που δεν ανταποκρινόταν στη φαρμακευτική αγωγή, λόγω του κινδύνου εμφάνισης μετεγχειρητικών επιπλοκών και κυρίως της κάκωσης των λαρυγγικών νεύρων και της ανάπτυξης μόνιμου υποπαραθυρεοειδισμού. Σήμερα η θυρεοειδεκτομή, μερική ή ολική, αποτελεί την εγχείρηση εκλογής στη θεραπεία τόσο των καλοηθών όσο και των κακοηθών παθήσεων του αδένα στην παιδική και εφηβική ηλικία με άριστα αποτελέσματα και μηδαμινές έως ανύπαρκτες επιπλοκές.

Οι χειρουργικές θυρεοειδοπάθειες της παιδικής και εφηβικής ηλικίας χωρίζονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες, στις μη νεοπλασματικές (απλή βρογχοκήλη, θυρεοειδίτις και τοξική βρογχοκήλη ή νόσος του Graves) και στις νεοπλασματικές (όζοι και καρκίνος).

Χειρουργείο & Παιδί: Θυροειδή, Μη νεοπλασματικές παθήσεις

Απλή βρογχοκήλη

Εκδηλώνεται ως διάχυτη ή πολυοζώδης διόγκωση του θυρεοειδούς ο οποίος έχει συνήθως φυσιολογική λειτουργία. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σπάνια και μόνο σε πολύ μεγάλη διόγκωση ή σε υποψία κακοήθειας.

Χρόνια λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτις (Νόσος Ha-shimoto)

Προκαλεί συχνά διάχυτη διόγκωση του αδένα και είναι συχνότερη σε έφηβα κορίτσια. Είναι πάθηση αυτοάνοσης αιτιολογίας και οδηγεί σταδιακά σε υποθυρεοειδισμό. Κατά την ψηλάφηση ο αδένας είναι συνήθως ανώμαλος και ελαφρά επώδυνος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εργαστηριακά από την ύπαρξη αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων, τον υπερηχογραφικό έλεγχο και σπανίως τη βιοψία με βελόνα. Ένδειξη για χειρουργική επέμβαση αποτελεί η αδυναμία διάγνωσης και η υποψία για κακοήθεια.

Οξεία πυώδης θυρεοειδίτις

Οφείλεται συνήθως σε κοινά μικρόβια και στις περιπτώσεις αυτές συχνά συνυπάρχει επικοινωνία με τον φάρυγγα μέσω της οποίας επιμολύνεται ο αδένας. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει φλεγμονή της περιοχής με οίδημα, πόνο και ερυθρότητα, ενώ συνυπάρχει πυρετός και το παιδί είναι σηπτικό. Η λειτουργία του αδένα είναι φυσιολογική και η θεραπεία εκτός από την ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών ενδέχεται να περιλαμβάνει και χειρουργική παροχέτευση, όταν αναπτυχθεί πυώδης συλλογή στον τράχηλο.

Τοξική βρογχοκήλη (Ν. Graves)

Είναι η συχνότερη αιτία υπερθυρεοειδισμού στα παιδιά, έχει αυτοάνοση αιτιολογία και εκτός από τη διάχυτη διόγκωση του αδένα συνυπάρχει αυξημένη παραγωγή και απέκκριση θυρεοειδικών ορμονών με αποτέλεσμα την εμφάνιση συμπτωμάτων, όπως είναι η έντονη νευρικότητα, η συναισθηματική αστάθεια καθώς και η κακή απόδοση στο σχολείο. Με την πάροδο του χρόνου και την εξέλιξη της νόσου προστίθεται απώλεια βάρους, εφιδρώσεις, ταχυπαλμία, εξάψεις και αίσθημα αδυναμίας και κακουχίας. Ο αδένας είναι διογκωμένος συμμετρικά και διάχυτα χωρίς ευαισθησία στη ψηλάφηση.
Η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο συντηρητική με αντιθυρεοειδικά φάρμακα και ραδιενεργό ιώδιο. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται, όταν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αγωγή και όταν οι γονείς δε δέχονται τη χορήγηση ραδιενεργού ιωδίου. Πιο σπάνια θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση σε περιπτώσεις πολύ μεγάλης διόγκωσης που πιέζει την τραχεία και προκαλεί δύσπνοια.

Νεοπλασματικές παθήσεις. Όζοι θυρεοειδούς

Είναι σπανιότεροι στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες (1,6-1,8%), αλλά έχουν αυξημένη πιθανότητα κακοήθειας που φτάνει περίπου το 26,4% των περιπτώσεων, σε σύγκριση με 5% στους ενήλικες, ενώ η συχνότητά τους είναι διπλάσια στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια και σημαντικό παράγοντα κινδύνου αποτελεί η προεφηβική ηλικία.

Κλινικά, μπορεί να υπάρχει μονήρης όζος, πολυοζώδης βρογχοκήλη, οζώδης βρογχοκήλη σε έδαφος αυτοάνοσων νοσημάτων (Ηashimoto, Graves), ή να μην υπάρχει ψηλαφητός όζος. Είναι αδύνατος ο διαχωρισμός μεταξύ καλοήθους και κακοήθους νόσου με την κλινική εξέταση, μολονότι η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει την ύπαρξη διογκωμένων λεμφαδένων στον τράχηλο, γεγονός που συνηγορεί για κακοήθεια, ενώ και οι απεικονιστικές εξετάσεις (υπερηχογράφημα, σπινθηρογράφημα), δεν μπορούν να καθορίσουν με ακρίβεια τη φύση των όζων. Η βιοψία των όζων με βελόνη και η κυτταρολογική εξέταση του περιεχομένου έχει προσφέρει σημαντική διαγνωστική και θεραπευτική βοήθεια στους ενήλικες, όπου η ακρίβεια είναι μεγάλη και η ανταπόκριση στη θεραπεία των καλοηθών όζων υψηλή. Στα παιδιά, υπάρχουν τεχνικές δυσκολίες στην εφαρμογή της ειδικά σε ηλικίες κάτω των 10 ετών, όπου η συνεργασία είναι δύσκολη, γι’ αυτό και στις περιπτώσεις αυτές είναι προτιμότερη η ανοικτή βιοψία. Παρ’ όλα αυτά η βιοψία με βελόνη αποτελεί την πιο αξιόπιστη και ευαίσθητη διαγνωστική μέθοδο αποκλεισμού της κακοήθειας σε όζους της παιδικής ηλικίας.

Ένδειξη χειρουργικής εξαίρεσης του όζου αποτελεί η κακοήθεια ή η αμφίβολη κυτταρολογική εικόνα του περιεχομένου, καθώς επίσης και η σταδιακή αύξηση του μεγέθους του όζου. Άλλες ενδείξεις είναι η επανεμφάνιση του όζου μετά από αναρρόφηση, καθώς και η προεφηβική ηλικία, λόγω του αυξημένου κινδύνου κακοήθειας, όπως αναφέρθηκε παραπάνω.

Καρκίνος θυρεοειδούς

Ο καρκίνος του θυρεοειδούς αντιπροσωπεύει το 3% περίπου των κακοηθών όγκων της παιδικής ηλικίας με τη μεγαλύτερη επίπτωση στις ηλικίες 10-18 ετών και με διπλάσια συχνότητα στα κορίτσια. Σε αντιδιαστολή με τους ενήλικες, τα παιδιά με θυρεοειδικό καρκίνο προσέρχονται σε πιο προχωρημένο στάδιο και με αυξημένη συχνότητα μεταστάσεων στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες, έχουν όμως χαμηλότερη θνησιμότητα. Η συχνότητα γενικά στα παιδιά έχει μειωθεί παγκοσμίως από τα μέσα της δεκαετίας του ’70, λόγω περιορισμού της χρήσης ακτινοβολίας για τη θεραπεία καλοηθών παθήσεων του τραχήλου. Μετά το πυρηνικό ατύχημα του Τσέρνομπιλ το 1986 παρατηρήθηκε στις γειτονικές χώρες μεγάλη αύξηση των κρουσμάτων ύστερα από 4-6 χρόνια από την έκθεση στην ακτινοβολία. Εκτός από την ιονίζουσα ακτινοβολία, άλλος σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη καρκίνου στον θυρεοειδή είναι το ιστορικό άλλου καρκίνου, συχνότερα λεμφώματος (Δεύτερος πρωτοπαθής καρκίνος).

Η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η παρουσία μάζας στον αδένα που συνοδεύεται πολύ συχνά από διογκωμένους τραχηλικούς λεμφαδένες.Η διάγνωση είναι αδύνατη μόνο με κλινικές μεθόδους. Στους ενήλικες, η βιοψία με βελόνη έχει βοηθήσει σημαντικά, όπως αναφέραμε παραπάνω, ενώ στα παιδιά η αξία της είναι ακόμα αμφιλεγόμενη.

Η θεραπεία συνίσταται σε χειρουργική αφαίρεση του θυρεοειδούς με συναφαίρεση των περιοχικών λεμφαδένων και χορήγηση μετεγχειρητικά ραδιενεργού ιωδίου για την καταστροφή τυχόν υπολειμματικών εστιών της νόσου, με άριστα αποτελέσματα από πλευράς επιβίωσης και ποιότητας ζωής.

Ιστολογικά συχνότερο είναι το θηλώδες καρκίνωμα, σπανιότερο το θυλακιώδες και πολύ σπάνιο το μυελοειδές (2-5%). Το μυελοειδές καρκίνωμα αναπτύσσεται συχνά στο πλαίσιο του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙ (ΜΕΝ ΙΙΑ και ΜΕΝ ΙΙΒ), είναι συνήθως ο πρώτος όγκος που εμφανίζεται στα πλαίσια του συνδρόμου και η συχνότερη αιτία θανάτου των παιδιών αυτών. Γι’ αυτό τα παιδιά που πάσχουν από το σύνδρομο ΜΕΝ ΙΙ, πρέπει να υποβάλλονται προληπτικά σε ολική θυρεοειδεκτομή πριν από το 5ο έτος της ηλικίας.

Χειρουργική του Θυρεοειδούς

Όπως αναφέρθηκε ήδη, η θυρεοειδεκτομή με τις διάφορες παραλλαγές της αποτελεί την εγχείρηση εκλογής για τη θεραπεία των χειρουργικών παθήσεων του αδένα στην παιδική και εφηβική ηλικία. Για την επίτευξη του καλύτερου δυνατού αποτελέσματος και την αποφυγή επιπλοκών, είναι απαραίτητη η συνεργασία έμπειρου παιδοχειρουργού και παιδιάτρου-ενδοκρινολόγου. Η διάγνωση και η προεγχειρητική προετοιμασία του αρρώστου καθώς και η μετεγχειρητική αγωγή με τυχόν συμπληρωματική θεραπεία και υποκατάσταση είναι έργο του Παιδιάτρου-Ενδοκρινολόγου, ενώ η εκτέλεση τεχνικά άψογης θυρεοειδεκτομής ευθύνη του Παιδοχειρουργού. Εφόσον πληρούνται οι προϋποθέσεις αυτές το αποτέλεσμα είναι άριστο και οι επιπλοκές πρακτικά ανύπαρκτες.

Το είδος και η έκταση της χειρουργικής επέμβασης θα καθορισθεί με βάση την προεγχειρητική διάγνωση και τα αποτελέσματα της κυτταρολογικής εξέτασης. Ανάλογα λοιπόν με τα δεδομένα αυτά, θα προσδιοριστεί το είδος της θυρεοειδεκτομής. Στην περίπτωση του καρκίνου, η επέμβαση είναι ριζική και αφορά την αφαίρεση όλου του αδένα μαζί με τους γειτονικούς λεμφαδένες (ολική θυρεοειδεκτομή). Επίσης, ολική θυρεοειδεκτομή θα γίνει και στην περίπτωση του μυελοειδούς καρκίνου, όπως και προληπτικά στα παιδιά με Σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας τύπου ΙΙ (ΜΕΝ ΙΙΑ & Β). Στις καλοήθεις παθήσεις, η ένδειξη, το είδος της επέμβασης καθορίζεται κυρίως από τον Ενδοκρινολόγο, ο οποίος έχει και την αρμοδιότητα της μετεγχειρητικής δια βίου αγωγής, ενώ η εγχείρηση αποτελεί μέρος μόνο της θεραπείας. Τα τελευταία χρόνια υπάρχει διεθνώς, αλλά και στη χώρα μας αυξημένη τάση για ριζικές επεμβάσεις σε καλοήθεις παθήσεις.

Διεθνείς μελέτες, αλλά και η προσωπική μας εμπειρία δείχνουν ότι τα ποσοστά επιπλοκών δε διαφέρουν πρακτικά μεταξύ των τμηματικών και των ολικών θυρεοειδεκτομών για καλοήθεις παθήσεις και έτσι προτιμώνται οι ριζικές επεμβάσεις που λύνουν οριστικά το πρόβλημα του υπερθυρεοειδισμού ή της πολυοζώδους βρογχοκήλης. Λοβεκτομή, δηλαδή αφαίρεση του ενός λοβού μαζί με τον ισθμό, γίνεται μόνο σε καλοήθεις μονήρεις όζους του αδένα.

Από πλευράς τεχνικής, η χρήση οπτικής μεγέθυνσης και ειδικών χειρουργικών εργαλείων, όπως η λαβίδα ηλεκτροθερμικής διατομής και συγκόλλησης των αγγείων (Ligasure), έχουν βοηθήσει σημαντικά στην ταχύτερη και ασφαλέστερη εκτέλεση της επέμβασης. Με την οπτική μεγέθυνση γίνεται ευκολότερη η αναγνώριση των λαρυγγικών νεύρων,τα οποία προφυλάσσονται από τραυματισμό, και των παραθυρεοειδών αδένων οι οποίοι και διαφυλάσσονται. Έτσι αποφεύγεται η δυσλειτουργία των φωνητικών χορδών και η μόνιμη υπασβεστιαιμία. Η χρήση του Ligasure ουσιαστικά καθιστά την εγχείρηση αναίμακτη και συντομεύει σημαντικά τη διάρκειά της. Η παραμονή του παιδιού στην Κλινική διαρκεί 24-48 ώρες και το αισθητικό αποτέλεσμα είναι άριστο.

Με βάση την εμπειρία μας και σύμφωνα και με τη διεθνή βιβλιογραφία, η χειρουργική αντιμετώπιση των παθήσεων του θυρεοειδούς στα παιδιά είναι μία πολύ καλά ανεκτή και ασφαλής θεραπευτική διαδικασία. Η εμπειρία του χειρουργού στη χειρουργική του τραχήλου σε συνδυασμό με τη χρήση ειδικών εργαλείων και οπτικής μεγέθυνσης, καθιστούν την επέμβαση εύκολη και ασφαλή, ελαχιστοποιώντας την πιθανότητα επιπλοκών. Τέλος η συνεργασία με τον Παιδίατρο-Ενδοκρινολόγο θεωρείται εκ των ουκ άνευ τόσο για τον προεγχειρητικό έλεγχο και την προετοιμασία, όσο και για την μετεγχειρητική παρακολούθηση και θεραπεία των παιδιών αυτών.