Κοιλιοκάκη
Κοιλιοκάκη: τι είναι;
Τι είναι
Η κοιλιοκάκη ( εντεροπάθεια από γλουτένη) είναι μια αυτοάνοση εντεροπάθεια που προκαλείται από την κατανάλωση τροφής που περιέχει γλουτένη (σιτάρι, κριθάρι και σίκαλη) σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα. Χαρακτηρίζεται από βλάβη του βλεννογόνου και του υποβλεννογονίου χιτώνα του λεπτού εντέρου (χρόνια φλεγμονή και συνέπειες αυτής) και δυσαπορρόφηση θρεπτικών ουσιών, διεργασίες που εκλύονται με την εισαγωγή της γλουτένης στη δίαιτα. Είναι σήμερα παραδεκτό ότι ένας συνδυασμός ενδογενών (γενετικών-ανοσολογικών) και εξωγενών (διατροφικών) παραγόντων εμπλέκονται στην παθογένεια της νόσου με αποτέλεσμα ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων, από ασυμπτωματικές περιπτώσεις μέχρι σοβαρού βαθμού δυσαπορρόφηση.
Πόσο συχνή πάθηση είναι η κοιλιοκάκη;
Η διαταραχή αποτελεί μία πολύμορφη συστηματική νόσο μάλλον, παρά μία αμιγώς πεπτική μεταβολή. Παλαιότερα, η κοιλιοκάκη εθεωρείτο ως σπάνια νόσος της παιδικής ηλικίας, αλλά σήμερα φαίνεται ότι αποτελεί συχνή κατάσταση, εμφανιζόμενη σε οποιαδήποτε ηλικία, η οποία ενδέχεται να έχει πολλαπλές επιπλοκές, διαγιγνώσκεται δε με αυξανόμενη συχνότητα σε ηλικιωμένους ασθενείς και μάλιστα, με άτυπη συμπτωματολογία (υπολογίζεται ότι έως 20% των ασθενών είναι ηλικίας ³ 60 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης).
Συμπτώματα
Με τι συμπτωματολογία εμφανίζεται η κοιλιοκάκη;
Περιέργως, η νόσος εμφανίζεται με πληθώρα άτυπων εκδηλώσεων ή σχετίζεται με αυξημένα ποσοστά διαφόρων ασθενειών, κυρίως αυτοανόσων. Άρα, αποτελεί κατ’ ουσίαν σύνδρομο με πολλαπλές όψεις και συχνά διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια αιματολογικού ελέγχου για σιδηροπενική αναιμία ή για άλλες καταστάσεις, όπως σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι, θυρεοειδοπάθειες ή σε ενδοσκοπικές βιοψίες 12δακτύλου που διενεργούνται στα πλαίσια διερεύνησης δυσπεψίας ή γαστροοισοφαγικής παλινδρομικής νόσου.
Αυτή η μορφή της νόσου, συνεπώς που καλείται «σιωπηλή κοιλιοκάκη», περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα καταστάσεων, όπως: σιδηροπενική αναιμία (μη ταυτοποιηθείσας αιτιολογίας), ερπητοειδή δερματίτιδα, οστεοπόρωση, λεμφοκυτταρική και μικροσκοπική κολίτιδα, αληθή δυσαπορρόφηση με απώλεια βάρους και στεατόρροια, επίμονη χρόνια υπερτρανσαμινασαιμία αγνώστου προελεύσεως, ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, διάφορες σπάνιες νευρολογικές και ενδοκρινικές νόσους, κατάθλιψη, υπογονιμότητα, αποβολές και κακοήθειες (οι συχνότερες κακοήθειες που σχετίζονται με κοιλιοκάκη είναι το λέμφωμα και το αδενοκαρκίνωμα του λεπτού εντέρου).
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της κοιλιοκάκης στους ενήλικες είναι η διάρροια, διαταραχές των εντερικών συνηθειών, τα κοιλιακά άλγη, δυσπεψία, μετεωρισμός, αφθώδη έλκη στόματος αναιμία (Fe, B6 και σπανίως Vit. B12) απώλεια βάρους, ερπητοειδής δερματίτις, δυσαπορρόφηση, οίδημα, οστεοπόρωση, αυτόματα κατάγματα.
Τα συνηθέστερα συμπτώματα και σημεία στα βρέφη και παιδιά είναι η ανορεξία, αποτυχία ανάπτυξης, κακοδιαθεσία, δυσαπορρόφηση, διάρροια, κοιλιακή διάταση, χαμηλό ανάστημα, απώλεια μυϊκής μάζας.
Διάγνωση
Πως γίνεται η διάγνωση για την κοιλιοκάκη και σε ποιες κατηγορίες χωρίζεται;
Η διάγνωση της κοιλιοκάκης με την τυπική γαστρεντερική συμπτωματολογία, τις θετικές ορολογικές δοκιμασίες και τη συμβατή ιστολογική εικόνα (ατροφία λαχνών, υπερπλασία κρυπτών και αυξημένα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα) είναι συνήθως απλή. Διαγνωστική δυσχέρεια υφίσταται σε περιπτώσεις με άτυπη συμπτωματολογία ή αρνητικό ορολογικό έλεγχο ή αμφίβολη 12δακτυλική βιοψία. Αυτές οι περιπτώσεις, που αντιπροσωπεύουν και την πλειονότητα των ασθενών, ταξινομούνται στις εξής κατηγορίες:
- «Άτυπη κοιλιοκάκη» ® Πλήρως εκφραζόμενη εντεροπάθεια από γλουτένη σε συνδυασμό με άτυπες κλινικές εκδηλώσεις, πχ. χαμηλό ανάστημα, αναιμία, υπογονιμότητα.
- «Σιωπηλή κοιλιοκάκη» ® Ασυμπτωματικοί ασθενείς αλλά με τις τυπικές ιστολογικές αλλοιώσεις της νόσου /Συνήθως εντοπίζεται μετά από ορολογικό έλεγχο σε υγιή άτομα ή σε πληθυσμό υψηλού κινδύνου.
- «Λανθάνουσα κοιλιοκάκη» ® Θετικός ορολογικός έλεγχος αλλά με απουσία (πλήρη ή σχεδόν πλήρη) των κλασικών ιστολογικών ευρημάτων. H μορφή αυτή αναφέρεται συνήθως σε ασθενείς με κοιλιοκάκη κατά την παιδική ηλικία και ομαλοποίηση της αρχιτεκτονικής των λαχνών μετά από έναρξη GFD, οι οποίοι αργότερα ανέπτυξαν ατροφία των λαχνών συμβατή με εντεροπάθεια από γλουτένη.
- «Δυνητική κοιλιοκάκη» ® Ο όρος περιλαμβάνει ασθενείς οι οποίοι ουδέποτε είχαν ιστολογική εικόνα συμβατή με κοιλιοκάκη αλλά εμφανίζουν ανοσολογικές ανωμαλίες χαρακτηριστικές της νόσου ( πχ. αυξημένα IELs στο λεπτό έντερο ή θετικά ΕΜΑ ). Στους ασθενείς αυτούς συχνά συνυπάρχει γενετική προδιάθεση και η πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου είναι περίπου 50%.
Οι προεκτάσεις της μορφής με θετικά αντισώματα και φαινομενικά φυσιολογική 12δακτυλική βιοψία (λανθάνουσα κοιλιοκάκη) είναι σημαντικές κυρίως για την παρακολούθηση των ασθενών και τη θεραπεία, διότι δεν είναι απόλυτα σαφές εάν αυτοί οι ασθενείς θα επωφεληθούν από την δίαιτα ελεύθερης γλουτένης. Φαίνεται όμως, ότι ακόμη και σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει κάποιου βαθμού αλλοίωση του εντερικού βλεννογόνου, όπως αυξημένοι πληθυσμοί ενδοεπιθηλιακών λευμφοκυττάρων, τα οποία θεωρούνται ως δείκτες ευαισθησίας στη γλουτένη. Το γεγονός αυτό υποδηλώνει ότι μόνο κάποιο φάσμα φλεγμονώδους δραστηριότητας καταλήγει σε εμφανή ιστολογική βλάβη και αυτό σε συγκεκριμένη μερίδα ασθενών.
Ιατρική εκτίμηση
Γενικώς, οι ασθενείς προσέρχονται για ιατρική εκτίμηση μετά από μακρά παραμονή των συμπτωμάτων, μολονότι η διάρκεια αυτή τείνει να ελαττωθεί. Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί εάν η πρωϊμότερη διάγνωση θα μπορούσε να μειώσει το φορτίο της νόσου.
Συνοψίζοντας η κοιλιοκάκη αποτελεί κλινική οντότητα που εμφανίζει ποικιλία κλινικών συμπτωμάτων, η διάγνωση της μπορεί να γίνει μετά την κλινική υποψία μέσω γαστροσκόπησης με βιοψίες από τη 2η μοίρα του 12/δακτύλου αλλά και με ορολογικές μεθόδους. H θεραπεία στηρίζεται στην δίαιτα ελεύθερης γλουτένης και στην αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου.
