Τι είναι

Τι είναι η Σκλήρυνση κατά Πλάκας;

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) ή Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής νευρολογική διαταραχή των νεαρών ενηλίκων στο δυτικό κόσμο και η κύρια αιτία αναπηρίας σε άτομα νεαρής και μέσης ηλικίας. Εμφανίζεται με διπλάσια συχνότητα σε γυναίκες από ότι σε άνδρες.

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μία χρόνια, νευρολογική, αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Το αποτέλεσμα της ανοσολογικής προσβολής είναι η απώλεια μυελίνης σε πολλές περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, καθώς και η εκφύλιση των νευρώνων.

Η ΣΚΠ μπορεί να προσβάλλει διάφορα τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, το εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα, το νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα.

Συμπτώματα και διάγνωση

Σκλήρυνση κατά πλάκας: Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα;

Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αιφνιδίως και είναι δυνατόν να υποχωρήσουν ακόμη και χωρίς θεραπεία μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες. Συνήθως, περιλαμβάνουν αδυναμία, προβλήματα κινητικότητας, μουδιάσματα, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, απώλεια της ισορροπίας, προβλήματα όρασης, ακράτεια ούρων ή κοπράνων κ.α.

Στην πλειοψηφία των ασθενών τα συμπτώματα εγκαθίστανται αλλά και υφίενται απρόβλεπτα κατά τα αρχικά στάδια, δημιουργώντας τη μορφή της νόσου με εξάρσεις και υφέσεις (υποτροπιάζουσα μορφή).

Η υποτροπιάζουσα μορφή της ΣΚΠ (RRMS) είναι η συχνότερη μορφή και εμφανίζεται περίπου στο 85% των ατόμων με ΣΚΠ.

Εάν υπάρχει προοδευτική επιδείνωση της νόσου ανάμεσα στις υποτροπές, τότε η νόσος χαρακτηρίζεται ως δευτεροπαθής προϊούσα ΣΚΠ.

Πριν από τις ανοσοτροποποιητικές θεραπείες της νόσου, σχεδόν το 50% των ασθενών με RRMS ανέπτυσσαν δευτεροπαθή προϊούσα ΣΚΠ μέσα σε 10 χρόνια, με αποτέλεσμα σοβαρή αναπηρία. Όμως οι νέες θεραπείες, επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και υπόσχονται ένα καλύτερο μέλλον.

Η πρωτοπαθής προϊούσα μορφή της ΣΚΠ εμφανίζεται περίπου στο 10% των ατόμων με ΣΚΠ. Σε αυτήν παρατηρείται σταθερά επιδεινούμενη νευρολογική λειτουργία, χωρίς υποτροπές ή υφέσεις.

Η διάγνωση της ΣΚΠ βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα, αλλά και σε μια σειρά παρακλινικών εξετάσεων, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και, σε μερικές περιπτώσεις, τα προκλητά δυναμικά, οπτικά, στελεχιαία ακουστικά και σωματοαισθητικά.

Θεραπεία

Αντιμετώπιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η θεραπευτική προσέγγιση στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), εκτός από την αντιμετώπιση της οξείας φάσης και των συμπτωμάτων της νόσου, εστιάζεται κυρίως στην τροποποίηση της εξέλιξης της νόσου, στην πρόληψη των υποτροπών και στην καθυστέρηση της εξέλιξης της αναπηρίας.

Για τη θεραπεία μιας υποτροπής, χορηγούνται μεγάλες δόσεις κορτικοειδών ενδοφλεβίως για 3-5 μέρες με σκοπό την ανάσχεση της φλεγμονής και την ύφεση των συμπτωμάτων.

Την τελευταία 20ετία περίπου έχει γίνει επανάσταση στην αντιμετώπιση της νόσου.Σήμερα υπάρχουν αρκετά φάρμακα τα οποία μπορούν να τροποποιήσουν την εξέλιξη της νόσου. Τα φάρμακα αυτά μειώνουν την συχνότητα των υποτροπών, την εκφυλιστική δράση της ΣΚΠ και κατά συνέπεια επιβραδύνουν την εμφάνιση της αναπηρίας.

Οι υπάρχουσες θεραπείες χωρίζονται σε θεραπείες 1ης και 2ης γραμμής.
Οι θεραπείες 1ης γραμμής περιλαμβάνουν τις ιντερφερόνες β και την οξική γλατιραμέρη. Οι ιντερφερόνες χορηγούνται υποδορίως ή ενδομυϊκά και επιτυγχάνουν μείωση της συχνότητας των υποτροπών κατά 30-35% περίπου, ενώ οι παρενέργειές τους είναι κυρίως συμπτώματα γριπώδους συνδρομής, αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης και αιματολογικές ή ηπατικές διαταραχές. Η οξική γλατιραμέρη (Copaxone) χορηγείται υποδορίως κάθε ημέρα. Είναι ένα συνθετικό πολυπεπτίδιο, το οποίο έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με τις ιντερφερόνες αλλά διαφορετικό μηχανισμό δράσης. Οι παρενέργειές της είναι ήσσονος σημασίας.

Οι θεραπείες 2ης γραμμής χορηγούνται εφ’ όσον αποτύχουν οι θεραπείες 1ης γραμμής ή κατ΄ εξαίρεση σε ιδιαίτερα επιθετικές μορφές υποτροπιάζουσας ΣΚΠ. Οι θεραπείες 2ης γραμμής περιλαμβάνουν τη ναταλιζουμάμπη, τη φινγκολιμόδη και τη μιτοξανδρόνη.

Η ναταλιζουμάμπη (Tysabri) κυκλοφόρησε προ 7ετίας περίπου. Είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που συνδέεται με ειδικά μόρια στην επιφάνεια των λευκών αιμοσφαιρίων εμποδίζοντάς τα να διαπεράσουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να εισχωρήσουν στον εγκέφαλο, προκαλώντας φλεγμονή και απομυελίνωση. Χορηγείται ενδοφλέβια μία φορά το μήνα και η δράση του είναι μακράν η πιο αποτελεσματική. Ωστόσο, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά, τόσο κλινικά όσο και εργαστηριακά, λόγω του μικρού, αλλά υπαρκτού κινδύνου εμφάνισης προϊούσας πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML), μιας πολύ σοβαρής εγκεφαλικής λοίμωξης, που οδηγεί στο θάνατο ή σε βαρύτατη αναπηρία. Επιπλέον, μπορεί να προκαλέσει αλλεργίες, καθώς και ευκαιριακές λοιμώξεις.

Η φινγκολιμόδη (Gilenya) κυκλοφορεί στη χώρα μας από τον Αύγουστο 2011. Είναι το πρώτο ανοσοτροποποιητικό φάρμακο νέας γενιάς σε χάπι. Λειτουργεί με εντελώς νέο μηχανισμό δράσης σε σχέση με τις υπάρχουσες γνωστές θεραπείες. Η δράση του συνίσταται στη σύνδεσή του με ειδικούς υποδοχείς στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή στα λεμφοκύτταρα Β και Τ. Με τον τρόπο αυτό, τα κυκλοφορούντα στο αίμα λεμφοκύτταρα παγιδεύονται στους λεμφαδένες κι έτσι αποτρέπεται η μετανάστευσή τους στο κεντρικό νευρικό σύστημα και η προσβολή της μυελίνης. Η συχνότερη παρενέργεια είναι η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και ειδικότερα των λεμφοκυττάρων στο αίμα. Εκτός αυτού μπορεί να προκαλέσει μείωση της καρδιακής συχνότητας και αρρυθμία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης, οίδημα της ωχράς κηλίδας, λοιμώξεις και αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Απαιτείται 6ωρη παραμονή στο νοσοκομείο κατά την πρώτη λήψη του φαρμάκου ακριβώς λόγω του ενδεχομένου των αρρυθμιών.

Η μιτοξανδρόνη (Novantrone) έλαβε έγκριση στις αρχές της δεκαετίας του 2000. Είναι ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο, το οποίο αποδείχθηκε ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε βαριές μορφές της νόσου, όπως αυτή με συχνές και έντονες εξάρσεις, καθώς και στην προϊούσα μορφή. Μπορεί να προκαλέσει λευκοπενία, αύξηση των ηπατικών ενζύμων, καθώς και δοσοεξαρτώμενη καρδιοτοξικότητα. Η τελευταία αυτή παρενέργεια περιορίζει τη μέγιστη επιτρεπτή δόση που μπορεί να λάβει ένας ασθενής.

Εκτός από τα ήδη υπάρχοντα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα για την ΣΚΠ, στο άμεσο μέλλον αναμένεται η κυκλοφορία τεσσάρων νέων: της λακινιμόδης, του BG-12, της λακινιμόδης και του αλεμτούζουμαμπ.
Είναι ευνόητο ότι πλέον, οι δυνατότητες αντιμετώπισης της ΣΚΠ είναι πολύ μεγάλες και με τα επόμενα 1-2 χρόνια θα γίνουν ακόμη μεγαλύτερες. Το βασικό σκεπτικό της θεραπευτικής προσέγγισης είναι: Η κατάλληλη θεραπεία την κατάλληλη στιγμή. Ο κάθε ασθενής έχει τις ιδιαιτερότητές του. Δεν ανταποκρίνονται όλοι το ίδιο στην κάθε θεραπεία. Πρέπει ο νευρολόγος να είναι σε ετοιμότητα και να μην αφήσει τη νόσο να εξελίσσεται δεδομένου ότι άπαξ και εγκατασταθεί μόνιμη αναπηρία, οι θεραπευτικές μας δυνατότητες ελαττώνονται κατά πολύ.

Στα πλαίσια της παροχής υπηρεσιών υγείας σε ασθενείς με ΣΚΠ, στην Ευρωκλινική Αθηνών λειτουργεί εξωτερικό ιατρείο εξειδικευμένο στην αντιμετώπιση της νόσου.